El adolescente con cardiopatía congénita: transición y transferencia / The adolescent with congenital heart defects: transition and transfer

Introducción: Los grandes avances en el diagnóstico y tratamiento de los pacientes con cardiopatías congénitas en las últimas décadas han permitido que mas del 90% lleguen a la adolescencia y edad adulta. Sin embargo, muchos de ellos requirieran seguimiento e intervenciones de por vida, por lo que necesitaran ser transferidos desde el hospital pediátrico al de adultos. Material y Métodos: Se incluyeron los pacientes mayores de 15 años que consultaron en el área ambulatoria del servicio de cardiología del Hospital Garrahan durante el periodo agosto 2017 - agosto 2018. Las variables analizadas fueron: procedencia, cardiopatía de base y variedad pronostica ,procedimientos intervencionistas factores asociados como síndrome genéticos y otras comorbilidades, cobertura social, nivel educativo, terapéutica medicamentosa, clase funcional, embarazos, prevalencia de cardiopatías en la descendencia y transición-transferencia al hospital de adultos. Resultados: Registramos 704 consultas de 309 pacientes con una edad media de 19,17 años (DS +- 4,62; (rango 15- 49,4 años). Fueron 112 mujeres y 197 varones. El 51,1 % provenían de Buenos Aires,40 % de las provincias del interior y 8,1% CABA. El 92% de los pacientes tenía cardiopatías de moderada y severa complejidad, y el 93,5% eran operadas. El 13,2 % eran síndromes genéticos. El 48.5% tenían comorbilidades, siendo los trastornos electrofisiológicos los más frecuentes en el 72,66% de los casos. El 63% tenía cobertura social pero solo el 2,6% prepagos con cobertura en centros alta complejidad. El 23.6% recibía terapia combinada con 2 o más drogas. El 48,78% ya presentaban antecedente de algún tipo de reintervención, 98,5% de estas se vincularon a las cardiopatías moderadas a complejas. Registramos 15 embarazos con 14 recién nacidos vivos, 1 con cardiopatía congénita. El proceso de transición ­ transferencia en el 55% (170 p) se había iniciado, siendo efectiva (8p), frustra (9p), compartida (49 p), y en proceso (103 p). Hubo un solo fallecimiento durante el periodo de estudio, vinculado a cardiopatía compleja, múltiples reintervenciones y endocarditis. Conclusiones: El 92% de los pacientes en nuestro estudio, tienen cardiopatías operadas de moderada y severa complejidad. Los trastornos electrofisiológicos y la necesidad de reintervenciones durante el seguimiento alejado han sido las complicaciones más frecuentes de esta población. El proceso de transición y transferencia desde el hospital pediátrico al de adultos es deficitario, principalmente por falta de cobertura y experiencia sobre todo para la atención continua de las cardiopatías moderadas y complejas (AU)

Introduction: In recent decades, important advances in the diagnosis and treatment of patients with congenital heart defects have allowed more than 90% of them to reach adolescence and adulthood. However, many patients required lifelong follow-up and interventions, and therefore the need to be transitioned from pediatric to adult care. Material and Methods: Patients older than 15 years who consulted at the outpatient clinic of the department of cardiology at Garrahan Hospital from August 2017 to August 2018 were included. The variables analyzed were place of origin, underlying heart disease, and diagnosis, interventions, associated factors, such as genetic syndromes and other comorbidities, insurance coverage, educational level, pharmacological treatment, functional class, pregnancies, prevalence of heart disease in offspring, and transition-transfer to adult hospital. Results: We recorded 704 consultations from 309 patients with an average age of 19.17 years (SD +- 4.62; range 15-49.4 years); 112 patients were female and 197 male. Overall, 51.1% came from the province of Buenos Aires, 40% from the other provinces, and 8.1% from the city of Buenos Aires. Of the patients, 92% had moderate and severe heart disease, and 93.5% had undergone surgery. Genetic syndromes were identified in 13.2%. Overall, 48.5% had comorbidities, of which electrophysiological disorders were the most common in 72.66% of cases. 63% had social insurance coverage but only 2.6% had a prepaid insurance with coverage in tertiary-level centers. Overall, 23.6% received combination therapy with 2 or more drugs. 48.78% had undergone some type of previous reintervention, 98.5% of whom had moderate-to-severe heart disease. We recorded 15 pregnancies with 14 live neonates, one of whom had congenital heart defects. The transition - transfer had been initiated in 55% (170 p) and was effective (8p), frustrated (9p), shared (49 p), or in progress (103 p). There was only one death during the study period, related to severe heart disease, multiple reinterventions, and endocarditis. Conclusions: 92% of patients in our study have moderate or severe operated heart disease. Electrophysiological disorders and the need for reintervention during the long-term follow-up were the most common complications of this population. The process of transition and transfer from pediatric to adult care is deficient, mainly due to lack of insurance coverage and experience especially for the ongoing care of moderate-to-severe heart disease

Insuficiencia cardíaca en pediatría / Heart failure in children

La Insuficiencia Cardíaca (IC) es un síndrome clínico que epresenta una de las mayores causas de mobi-mortalidad en pacientes pediátricos. Refleja la incapacidad del corazón para satisfacer las necesidades metabólicas del organismo, incluido el crecimiento y el ejercicio. En el niño la causa más frecuente es la cardiopatía congénita. Otras causas las miocardiopatía, las miocarditis, las arritmias y las causas no cardíacas como: insuficiencia renal, hipertensión arterial, enfermedades pulmonares crónicas, anemia, sepsis, hiper e hipotiroidismo, cardiotoxicidad, etc. Clásicamente el tratamiento estaba dirigido a mejorar la contractilidad y evitar la retención hidrosalina con digital y diuréticos. En la actualidad, dado a la mejor comprensión del mecanismo fisiopatológico, en los últimos años, el tratamiento se centra en el control de los sistemas renina-angiotensina (SRAA) y nervioso simpático. En los casos de IC descompensada que presentan síndrome de bajo gasto cardíaco que no responde a la terapia médica, previo al trasplante cardíaco, está indicado el soporte mecánico (AU)

Heart failure (HF) reflects the inability of the heart to meet the metabolic needs of the body, including growth and exercise. In the child, the most common cause is congenital heart disease. Other causes are cardiomyopathy, myocarditis, arrhythmias, and non-cardiac causes, such as renal failure, high blood pressure, chronic pulmonary diseases, anemia, sepsis, hyper- and hypothyroidism, cardiotoxicity. Classically, the treatment aimed at improving contractility and avoiding salt and fluid retention using digitalis and diuretics. Given the current better understanding of the pathophysiological mechanism, over the past years treatment has focused on the control of renin-angiotensin (RAAS) and sympathetic nervous systems. In cases of decompensated HF with low cardiac output syndrome not responding to medical therapy, prior to cardiac transplantation mechanical support is indicated (AU)

Cardiopatías congénitas y nuevas técnicas de diagnóstico no invasivo: Tomografía computada multidetector (TCMD) / Congenital heart defects and new non-invasive diagnostic techniques: Multidetector computed tomography (MDCT)

Las cardiopatías congénitas presentan con frecuencia patrones anatómicos complejos y tradicionalmente se han estudiado con ecocardiografía y eventualmente con cateterismo cardíaco. Con los avances tecnológicos de las últimas décadas, la tomografía computada y la resonancia magnética nuclear han adquirido gran importancia en la evaluación cardíaca. Actualmente constituyen métodos utilizados en el estudio de variadas patologías cardiovasculares de la infancia de difícil diagnóstico ecográfico, que previamente eran evaluadas por angiografía convencional, lo cual implicaba una dosis de radiación mucho mayor (AU)

Congenital heart defects often have complex anatomical patterns and have traditionally been studied with echocardiography and eventually cardiac catheterization. With technological advances in recent decades, computed tomography and magnetic resonance imaging have become very important in cardiac evaluation. Currently, they are the methods of choice in the study of a wide range of childhood cardiovascular diseases that are difficult to diagnose with echocardiography, which were previously evaluated using conventional angiography, involving a much higher dose of radiation (AU)